Fenilketonüride Beslenme İlkeleri Ve Besin Hazırlama Atölyesi

SBF Beslenme ve Diyetetik Bölüm Başkanı Prof. Dr. Efsun Karabudak, etkinlikte yaptığı konuşmada fenilketonüri hastalığında bebeklerde, bir enzim eksikliği sonucunda proteinli besinlerde bulunan ve aminoasit olan fenilalaninin metobolize edemediğini söyledi.

Fenilalanini metobolize edemediğinde fenilalanin ve metabolitlerin kan ve vücut sıvılarında arttığını ve bu durumun bebeğin gelişmekte olan beynine zarar verdiğini belirten Prof. Dr. Karabudak, konuşmasını şöyle sürdürdü:

“Bu durum zaman içerisinde zeka geriliği ve sinir sisteminde bozukluklara da neden olur.  Fenilketonüri yaşam boyu sürecek kan fenilalanin düzeyinin normal sınırlarda tutulması için uygulanan özel bir tıbbi beslenme ile tedavi edilir. Atölye çalışmamızda son sınıf öğrencilerimiz ve bölgemizde yaşayan fenilketonürili çocuklarımızın ebeveynleriyle birlikte özel ürünler hazırladık.

Böyle bir organizasyona ev sahipliği yapmak gerçekten büyük mutluluk. Toplum sağlığını korumak ve var olan hastalıklara ilişkin toplumsal farkındalığı oluşturmak amacıyla düzenlediğimiz bu tür çalışmaların amacına ulaşmasını diliyorum.”

UZM. DYT. ELİF FİGEN KUTLUAY

Etkinliğe öğretici olarak katılan Fenilketonüri ve Diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) Üyesi Uzm. Dyt. Elif Figen Kutluay, “Besin Hazırlama Atölye Çalışması” hakkında önemli bilgiler verdi.

METVAK mutfak uygulamalarının 2009 yılından beri yapıldığını anımsatan Uzm. Dyt. Kutluay, “Düşük proteinli beslenmesi gereken bireylerin, fenilalanin veya diğer aminoasit hastalıkları için baz oluşturan amino düzeyini yükseltmeden büyüme ve gelişme için yeterli olacak amino asit, protein, enerji, vitamin ve eser elementleri sağlamak amacıyla diyet uygulanmaktadır” dedi.

Uzm. Dyt. Kutluay, uygulanan diyetlerin amacının, çocuk için diyetin tat çeşitlilik gibi yönlerden kabul edilebilir olmasını sağlamak, değişim listeleri ile diyetin tek düzeliğini yok etmek, en önemlisi de çocuğu doyurmak olduğunu vurguladı.

Çocuğun ömür boyu kendisine verilen diyeti tüketmesini sağlamak amacıyla yiyeceklerin ailenin diğer bireylerinin tükettiği besinlerle benzerlik göstermesinin önemli olduğuna işaret eden Uzm. Dyt. Kutluay, bu amaçla mutfak uygulamaları için özel ürünleri kullanarak tarifler geliştirildiğini ve bunun hastalarla paylaşıldığını kaydetti.

 PROF. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL

Hacettepe Üniversitesi SBF Dekanı Prof. Dr. Hülya Gökmen Özel ise “Fenilketonüride Beslenme İlkeleri” konulu sunum yaptı.

Hastalığın, doğumdan sonra genel olarak 6’ncı aylarda çocukta baş kontrolü, oturma ve yürüme evreleri gecikmeye başladığında fark edildiğine değinen Prof. Dr. Özel, tefavi yöntemlerine ilişkin şunları paylaştı:

“Fenilketonüride diyet tedavisinin amaçları, kan fenilalanin düzeyini normal büyümeyi sağlayacak, beyin hasarını önleyecek veya en az düzeye indirecek düzeyde tutmak,  diyetle hiperfenilalaninemiye yol açmayacak, büyüme ve gelişme için yeterli olacak fenilalanin, protein, enerji, makro ve mikro besin ögelerini sağlamak, hasta için diyetin tat çeşitlilik gibi yönlerden kabul edilebilir olmasını sağlamak, değişim listeleri ile diyetin tek düzeliğini yok etmek, hastanın izlem sırasında ağırlık kaybı ve diğer katabolik olaylardan etkilenmemesini sağlamak, diyetisyen ve hekim tarafından hasta ve ailesine hastalık, beslenme tedavisi ve kullanılan aminoasit karışımları, düşük proteinli ürünler ve değişim listeleri hakkında gerekli eğitimi vermektir.”

Fenilktonüride diyet tedavisinin üç temel bileşeni bulunduğunu anımsatan Prof. Dr. Özel, sözlerini şöyle tamamladı:

“Fenilketonürili çocuklar, selenyum, çinko, bakır, demir, kalsiyum, vitamin B2, B6, B12 ve folik asit eksikliği açısından risk altındadır. Bu nedenle bu hastalar söz konusu vitamin ve mineral eksiklikleri açısından izlenmelidir.

Son yıllarda fenilketonüri tedavisinde glikomakropeptiddler (GMP), büyük nötral aminoasitler (LNAA) ve fenilalanin amonyak liyaz (PEG-PAL) gibi bazı alternatif tedaviler de kullanılmaya başlanmıştır.”

Etkinliğe, SANKO Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Güner Dağlı, Genel Sekreter Dr. Yusuf Ziya Yıldırım, Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. Salih Murat Akkın, SBF Dekanı Prof. Dr. Türkan Pasinlioğlu, Beslenme ve Diyetetik Bölümü öğretim elemanları, idari personel, öğrenciler ve aileler katıldı.